El síndrome de Down representa una de las alteraciones cromosómicas más frecuentes en la población; por esta razón, diversos estudios se han dedicado a identificar las características craneofaciales, musculares y dentales presentes en este síndrome.
Es común que las características propias del síndrome de Down conduzcan al establecimiento de hábitos perniciosos y maloclusiones que requieran de la intervención del ortodoncista desde edades tempranas.
La selección del tratamiento y aparatología debe ser acorde a las alteraciones funcionales que se presentan en estos pacientes, lo cual permitirá que se aborde el problema de la forma más cómoda posible, repercutiendo positivamente en su actitud y el éxito del tratamiento ortodóncico.
Palabras clave: Síndrome de Down, Trisomía 21, Ortodoncia.
Down syndrome represents one of the most frequent chromosomal alterations in the population; for this reason, several studies have been focused on identifying the craniofacial, muscular and dental characteristics present in this syndrome.
It is common that the characteristics of Down syndrome lead to the establishment of pernicious habits and malocclusions that require the intervention of the orthodontist from an early age.
The selection of treatment and appliances must be in accordance with the functional alterations that occur in these patients, which will allow the problem to be treated in the most comfortable way possible, positively influencing their attitude and the success of the orthodontic treatment.
Key words: Down´s Syndrome, Trisomy 21, Orthodontics.
Se le denomina Síndrome de Down (SD) al desorden autosómico relacionado con la trisomía del par número 21 de cromosomas.1 Ya sea por la presencia de un cromosoma (trisomia) o de una porción del cromosoma 21.2 El síndrome Down debe su nombre al médico inglés John Langdon Down, quien fue el primero en describir muchas de sus características en 1866.3 En 1959 se asocia por primera vez como una alteración cromosómica.4
El SD es considerado como el desorden cromosómico más común,4,5,6 afectando a uno de cada 600-2000 nacidos vivos.7 Actualmente se sabe que la edad materna guarda una relación muy estrecha con ésta afección, reportándose que un tercio de quienes presentan SD nacieron de madres de 40 años o más.8
Las características clínicas generales presentes en el paciente con SD son: retraso mental de grado variable, braquicefalia, eritema facial, manchas de brushfield, nariz pequeña, protrusión lingual, microtia, conducto auditivo estrecho, anomalías cardiacas congénitas, anomalías en manos, facies mongólicas falta de tono muscular y retraso en el desarrollo físico.3,9
Se han realizado diversos reportes en la literatura que coinciden con la disminución en el crecimiento de la base craneal en pacientes con SD, describiéndola como plana y corta.1,7,10 El estudio de la forma y tamaño de la silla turca también ha mostrado diferencias, ya que el diámetro y profundidad de ésta es mayor en pacientes con SD.11
Sagitalmente tanto el maxilar como la mandíbula se encuentran deficientes, sin embargo, existe entre ellos una relación clase III, resultando así la depresión del tercio medio y haciendo evidente un perfil cóncavo. También es posible observar mordida cruzada posterior, mordida abierta y una disminución en la altura alveolar, tanto del maxilar como de la mandíbula, provocando el acortamiento del tercio inferior y patrón braquifacial.7,12,13,14,15,16,17,18
En lo referente al desarrollo del paladar es reducido sagitalmente, alto y es ancho. Sin embargo, éste es más estrecho en pacientes con SD que en la población en general. El paladar blando es corto y puede presentar úvula bífida.15,19,20,21,22
Una característica importante que contribuye al desarrollo de maloclusiones en pacientes con SD es la hipotonía orofacial, que afecta al músculo orbicular de los labios, cigomático, masetero, temporal y a la musculatura de la mímica y lengua. Esta hipotonía se manifiesta como la disminución de la tensión o de la resistencia al movimiento de los músculos y se considera un síntoma que expresa una disfunción cerebral.23
Las comisuras labiales se encuentran hacia abajo, el labio superior inactivo y proyectado hacia arriba, el labio inferior evertido y con ligera protrusión, los labios también pueden ser gruesos, resecos y agrietados debido a la respiración bucal. La lengua puede presentar protrusión, estar agrietada (por la respiración bucal), y tener macroglosia verdadera o relativa debido a la disminución de la cavidad oral. 15,22,23,24
Las complicaciones funcionales que surgen como consecuencia de esta falta de tono muscular son: incontinencia salival, respiración bucal, problemas de deglución y lenguaje.22,23
La erupción dental de los pacientes con SD presenta un retraso significativo en ambas denticiones hasta de dos años. Sin embargo, dicho retraso parece no alterar el orden de erupción, ya que existe similitud con la secuencia observada en la población en general.15,16,23,25
La ausencia congénita de órganos dentales muestra una alta prevalencia en estos pacientes. Se estima que 56%-62% de los casos con SD presentan ausencia de algún órgano dentario cuando se excluye a los terceros molares y llega hasta 92% cuando se les incluye.6,26
En contraste con el resto de la población, la hipodocia en pacientes con SD es más frecuentemente encontrada de manera bilateral que unilateral.6 Los órganos dentarios ausentes de mayor a menor frecuencia son: Terceros molares, incisivos laterales superiores, segundos premolares inferiores, incisivos inferiores, segundos premolares superiores y segundos molares superiores.26
Los dientes supernumerarios se presentan en mayor porcentaje en el maxilar. Los supernumerarios más frecuentes son los mesiodens. La malformación dentaria de mayor frecuencia es la presencia de incisivos laterales superiores cónicos, manifestándose en 26.6% de los casos con SD. 15,27 Se ha señalado al taurodontismo como una característica muy frecuente del SD. Sin embargo, su presencia varía ampliamente de una población a otra. 27,28
Respecto al tamaño de los dientes, estos son más pequeños que los del resto de la población, a pesar de esto la proporción corono-raíz se mantiene dentro del rango normal.29 Se puede presentar microdoncia de incisivos laterales superiores permanetes y de los dientes supernumerarios y macrodoncia de los incisivos centrales superiores permanentes.15
Entre otras anomalías dentales que han sido reportadas, pero con una prevalencia menor que las anteriores, destacan la impactación de caninos y la transposición canino-premolar en el maxilar.27,30
Acorde al estudio realizado por Abdul et al., el 83.2% de los pacientes con SD presentan grados de maloclusión severa y muy severa, lo cual se traduce en una alta necesidad de tratamiento.31
Morales y Naukart realizaron un estudio en 2009 en el que encontraron que el 84.2% de los pacientes con síndrome de Down estudiados presentaban Clase III de Angle.32 Las alteraciones en sentido vertical y transversal como mordida abierta anterior, mordidas cruzadas anterior y posterior tuvieron también una presencia importante en éste estudio y en el de Oliveira et al. 32,33
Cabral y cols. realizaron una investigación de anormalidades bucales y caries en portadores de síndrome Down encontraron microdoncia en el 70.6%, en el 58.3% de los hombres y el 41.7% de las mujeres se encontró macroglosia.34
Los hábitos parafuncionales representan un factor importante que contribuye al desarrollo de maloclusiones, aquellos que tienen mayor prevalencia en pacientes con SD son: interposición lingual, bruxismo, respiración bucal y onicofagia. 32,35
Marques y cols. encontraron en pacientes con síndrome Down una mayor frecuencia de Clase III de Angle, seguida por la clase II y por último la clase I.36 Beldiman y cols. reportaron que el 63.15% de la muestra presentaba macroglosia, en el 52.63% presentaba un overjet negativo, el 73.68% presentaba mordida cruzada posterior.37
Debido a las características mencionadas anteriormente, se considera que el tratamiento deberá tener como objetivo principal el aumento de la tonicidad muscular orofacial, actuando sobre los hábitos y permitiendo una correcta respiración, masticación y deglución.38
Al evaluar el paciente candidato de tratamiento de ortodoncia es necesario obtener información acerca de la motivación del paciente y de la familia (ya que es clave para el éxito del tratamiento), el nivel de comunicación con el paciente, su capacidad psicomotora y de colaboración.23,39
En la década de los 70´s el médico Castillo-Morales propuso el método para la rehabilitación neuromotora. Este método incluye una terapia de regulación orofacial, que abarca ejercicios de estimulación sumados a un dispositivo llamado placa palatina de memoria (PPM), el cual sirve para la educación de la lengua y los músculos peribucales.40,41
De acuerdo a Castillo-Morales, este dispositivo o placa palatina está indicado en los casos en que la lengua hipotónica se posiciona interdentalmente o entre los procesos alveolares, el labio superior se encuentra inactivo e hipotónico y protrusión lingual.42,43,44 Idealmente, se debe iniciar su uso durante las primeras semanas de vida, debido a que es el momento en que el sistema nervioso central está en su mayor formación y los niños de esta edad se adaptan bien al dispositivo, además es difícil adaptar el dispositivo mientras los dientes están erupcionando.43
La placa estimulante debe ser muy delgada, elaborada de acrílico, cubriendo el paladar y los procesos alveolares sin interferir con la inserción de la musculatura y los frenillos. En la parte dorsal de la placa, delante del paladar blando se deberá ubicar un hueco de forma ovalada, aproximadamente de 3-4 mm de alto y 5-7 mm de ancho para la estimulación lingual. La estimulación del labio superior se lleva a cabo mediante muescas en la superficie de la parte anterior vestibular de la placa entre los pliegues nasolabiales.43,45
Se recomienda que la placa sea utilizada varias veces al día, el uso puede ser durante 4 periodos de 1 hora al día.41,43 Debido a que su uso es durante un periodo de crecimiento óseo importante, se recomienda cambiar la placa cada 3 o 4 meses.23 Este tipo de aparatos puede ser modificado a las necesidades de cada paciente, colocando el botón estimulador de acrílico en el sitio que el paciente necesite.45
Padro y cols. encontraron que con el uso de este aparato existe una buena adaptación de los niños y de los padres al tratamiento, mejora el cierre bucal y disminuye la protrusión lingual.40 Hernandez y cols. también encontraron cambios en el cierre labial y en la protrusión lingual.46 Limbrock y cols. reportaron una reducción de los síntomas de la hipotonía orofacial, mejorando la masticación, deglución el habla y las expresiones faciales.47 Es importante tener un equipo multidisciplinario para que se obtengan los resultados deseados.48
Está indicado el uso de placas de expansión removibles en pacientes de edad temprana que presentan mordida cruzada de origen dentoalveolar, cuyo grado de cooperación sea el adecuado para este tipo de aparatología. La aparatología removible facilita la higiene bucal del paciente, favoreciendo a la salud periodontal.23
Para la elección de expansores fijos debe tenerse en cuenta el grado de dificultad que implican para la realización de la limpieza bucal, además de la actitud de rechazo que pueden provocar.23
La expansión rápida resulta favorable en este tipo de pacientes, ya que además de corregir los problemas transversales del maxilar y lograr efectos dentales positivos, mejoran la permeabilidad de las vías respiratorias superiores, disminuye la frecuencia de otitis media aguda, adenoitis y amigdalitis.35,49
La expansión maxilar presenta un alto porcentaje de éxito en pacientes con SD, siempre y cuando se seleccione adecuadamente el caso. Es importante tener en cuenta la susceptibilidad de este tipo de pacientes a la aparición de úlceras orales, lo cual podría afectar y retrasar el tratamiento.50
Con el fin de resolver el problema de maloclusión esquelética clase III que comúnmente se presenta en pacientes con SD, se ha empleado la máscara extraoral de protracción maxilar, la cual se utiliza en conjunto con un expansor tipo Hyrax con aditamentos para los elásticos empleados en la protracción y siguiendo un protocolo de expansión/constricción. 51
Aksakalli e Ileri publicaron un caso en paciente con SD en el cual utilizaron una mentonera para corregir la maloclusión de clase III que presentaba el paciente.52
Los avances en ortodoncia han hecho posible crear ambientes que posibilitan el tratamiento con brackets en pacientes con SD. Ejemplo de estos avances son: el desarrollo de materiales de impresión de fraguado rápido, adhesivos de autograbado que facilitan y agilizan el proceso, cementos de ionomero de vidrio que poseen mayor compatibilidad con ambientes húmedos, arcos de alta memoria que permiten un intervalo de activación más largo entre citas y brackets de autoligado que disminuyen el tiempo de la cita.53
El uso de brackets mejora la relación dentoalveolar o puede ayudar a camuflar las maloclusiones, el tratamiento puede ser más lento que en otros casos y es necesario mencionar que antes del tratamiento que estos pacientes están sujetos a recidivas debido a los componentes genéticos de sus maloclusiones.39
Las fuerzas aplicadas durante el tratamiento de ortodoncia deben ser ligeras para disminuir la incomodidad de las activaciones. El uso de aparatología fija de autoligado puede beneficiar al paciente al no tener que hacer tantas visitas al ortodoncista y favorecer la higiene bucal.54
Es necesaria la selección adecuada de los pacientes basada en sus características anatómicas, fisiológicas y de comportamiento, así como de la implicación de los padres. Las complicaciones más frecuentes durante el tratamiento suelen ser la aparición de úlceras traumáticas, el engrosamiento gingival y la mala higiene oral.55,56