En el sistema cráneo cervical y cráneo mandibular la presencia de dolor es cada vez más habitual debido a que están involucrados componentes sensoriales, afectivos, cognitivos y emocionales. Una entidad clínica poco frecuente es la elongación de la apófisis estiloides y/o mineralización del ligamento estilohioideo conocida como síndrome de Eagle, pudiendo ser uni o bilateral, con o sin sintomatología. Los odontólogos deben tenerlo en cuenta en casos de dolor cervical u orofacial que no tienen una etiología clara, para así hacer un diagnóstico diferencial con otros síndromes dolorosos, que incluso pueden pasar inadvertidos en una radiografía panorámica cuando no se observa cuidadosamente.
En el sistema cráneo cervical y cráneo mandibular la presencia de dolor es cada vez más habitual debido a que están involucrados componentes sensoriales, afectivos, cognitivos y emocionales. Una entidad clínica poco frecuente es la elongación de la apófisis estiloides y/o mineralización del ligamento estilohioideo conocida como síndrome de Eagle, pudiendo ser uni o bilateral, con o sin sintomatología. Los odontólogos deben tenerlo en cuenta en casos de dolor cervical u orofacial que no tienen una etiología clara, para así hacer un diagnóstico diferencial con otros síndromes dolorosos, que incluso pueden pasar inadvertidos en una radiografía panorámica cuando no se observa cuidadosamente.
Palabras clave: Síndrome de Eagle, proceso estiloideo elongado, radiografía panorámica, Tomografía Computarizada, Dolor facial.
The presence of pain in the cranio cervical and cranio mandibular system is becoming more popular nowadays because sensory, affective, cognitive and emotional components are involved. An infrequent clinical entity is the elongation of the styloid process and/or mineralization of the stylohyoid ligament known as Eagle's syndrome, which may be unilateral or bilateral, with or without symptomatology. This Syndrome should be considered by Dentists in order to make a differential diagnosis with other painful syndromes specially when they face cases of cervical or orofacial pain, which not have a clear etiology, and may even go unnoticed when a panoramic radiograph is not carefully analyzed.
This study aimed to provide a review of the literature through the report of a clinical case of a 55-year-old male patient, referred from the Oral Rehabilitation Departament for orthodontic treatment. After the anamnesis, clinical examination and radiographic analysis (Panoramic, lateral Chephalogram), unilateral elongation of the right side styloid process was evidenced, whose length was 50 milimeters. The diagnosis of Eagle’s Syndrome was confirmed with a CT Scan. Physiotherapy was recommended because of the abscence of symptoms.
Key words: Eagle’s syndrome, elongated styloid process, panoramic radiography, Cone-Beam Computed Tomography, Facial Pain.
La apófisis estiloides, definida como un proceso elongado y cónico, está situada en la cara posteroinferior del peñasco del hueso temporal. Se dirige hacia delante, abajo y ligeramente hacia adentro. Deriva del cartílago de Reichert del segundo arco braquial o arco hioideo. Limita hacia fuera en un plano mucoso con la fosa tonsilar, hacia dentro con la fosa yugular, hacia atrás con la apófisis mastoides, formando entre ésta y la apófisis estiloides el agujero estilomastoideo, por donde emerge el nervio facial y la arteria estilomastoidea. Pasa entre las arterias carótidas interna y externa. Presta inserción a los elementos del ramillete de Riolano: ligamento estilomandibular, estilohioideo y a los músculos estilohioideo, estilogloso y estilofaríngeo.
Medial a ésta pasan el músculo constrictor superior de la faringe, la fascia faringobasilar, la vena yugular interna, además de los nervios hipogloso, vago y glosofaríngeo. También presenta unión con el asta menor del hueso hioides a través del ligamento estilohioideo (1). Estas tres estructuras, la apófisis etiloides, ligamento estilohioideo y asta menor del hueso hioides, forman el complejo estilohioideo o aparato estilohioideo (2).
El aparato estilohioideo puede sufrir alteraciones, como osificación del ligamento estilohioideo y/o alargamiento del proceso estiloideo (2-5).
Se definió como Síndrome de Eagle a la elongación de la apófisis estiloides y/o la mineralización del ligamento estilohioideo asociados con el conjunto de síntomas antes mencionados. Descrito por primera vez en 1937 por el Dr. Watt W. Eagle, otorrinolaringólogo (2, 4-9), sin embargo, la elongación de la apófisis estiloides ya había sido reconocida por Pietro Marchetti en 1632 (9), Lucke (1870) Weinlecher (1872) (10).
Clínicamente puede presentarse de manera asintomática o desencadenar una serie de síntomas por la presión contra las estructuras vecinas (2-5, 11, 12). Para ello Eagle, describió principalmente dos tipos del síndrome e hizo hincapié en que no todos los casos de elongación o metaplasia ósea son sintomáticos (5, 10).
Así tenemos el síndrome estiloide clásico generalmente antecedido por una amigdalectomía u otro trauma faríngeo, su sintomatología puede incluir dolor faríngeo, a veces con disfagia, odinofagia, otalgia, hipersalivación, sensación de cuerpo extraño, trismus, dolor facial y cervical y, más raramente, por cambios de voz temporales, agravándose el cuadro durante los movimientos funcionales (rotación de cabeza) (3, 5, 8-10).
El síndrome carotídeo, vascular o estilocarotídeo (síndromes de Carotidinia y Ernest), puede ocurrir sin amigdalectomía previa (3, 8, 10), se produce o se agrava al rotar la cabeza hacia el lado afectado pues se genera compresión de las arterias carótidas internas y/o externas y especialmente a sus fibras simpáticas pericarotideas, lo que produce un dolor persistente que irradia al territorio carotídeo (5). Puede presentar los mismos síntomas anteriores, pero lo que lo distingue es un dolor que se distribuye a lo largo de la arteria comprometida. En caso de la carótida interna, el dolor tiende a ser supraorbital, asociado a cefalea parietal. En caso de compromiso de la carótida externa, el dolor tiende a irradiarse a la región infraorbital. En esta forma son más frecuentes las manifestaciones vasculocerebrales, como síncope, ceguera, afasia y debilidad (9).
A estos dos podríamos agregarles los denominados síndrome estilohioideo y pseudoestilo-hioideo, el primero se caracteriza que en ocasiones se puede observar mineralizaciones segmentarias del complejo estilohioideo. Esta teoría podría explicar la aparición del síndrome en pacientes asintomáticos quienes no presentan amigdalotomía o que sufrieran traumatismos previos al desarrollo del cuadro clínico. Mientras que el síndrome pseudoestilohioideo donde la sintomatología es una consecuencia del envejecimiento, ya que debido a la pérdida de elasticidad de los tejidos, es más frecuente la existencia de tendinitis o reacciones inflamatorias que causan dolor en el territorio glosofaríngeo simulando un síndrome de Eagle (8).
Los pacientes con cualquiera de estas manifestaciones clínicas pueden, por lo tanto, presentarse ante el neurocirujano, odontólogo, otorrinolaringólogo, oftalmólogo o el psiquiatra con una plétora de dolencias (5, 9, 13).
El diagnóstico de esta condición requiere el conocimiento, la atención y valorización de la sintomatología aparentemente inespecífica (2, 8). Los síntomas asociados con el alargamiento del proceso estiloide son más comunes de lo que se podría imaginar, para Prasad et al, los procesos estiloideos alargados podrían ser la fuente del dolor cervical y craneofacial; sin embargo, este síndrome es desconocido y el diagnóstico continua siendo un desafío para la mayoría de los médicos y odontólogos. En consecuencia, la pasan por alto durante el diagnóstico diferencial con una amplia variedad de enfermedades odontológicas, de la articulación temporomandibular y neuralgias faciales y orales (4).
El objetivo de este artículo es describir el caso clínico de un paciente con apófisis estilioides elongada, que buscó tratamiento de rehabilitación oral, pero para poder realizarlo fue necesario un tratamiento de ortodoncia previo.
Paciente de sexo masculino de 55 años de edad, derivado por el rehabilitador oral para tratamiento de ortodoncia, sin antecedentes sistémicos, alergia a medicamentos o intervenciones quirúrgicas en el área cervical, ni trastornos temporomandibulares. Al examen físico no se detectó ningún hallazgo extraoral significativo. Al examen intraoral los tejidos blandos se encontraban normales, en el análisis dental se encontró clase I dentaria, con overbite aumentado, overjet disminuido, apiñamiento moderado anteroinferior, ausencia del segundo molar superior izquierdo, forma de arco ovoide en ambas arcadas y marcadas facetas de desgaste. (Figuras 1 y 2.)
Los análisis complementarios incluyeron estudio de radiografía panorámica (Figura 3), telerradiografía de perfil (Figura 4) y tomografía computarizada (TC) (Figura 5), fotografías y modelos de estudio. La radiografía panorámica, y tomografía computarizada con reconstrucción tridimensional, evidenciaron la elongación del proceso estiloideo, midiendo el lado derecho 50 mm y el izquierdo 22 mm, en la telerradiografía de perfil se realizó el análisis cefalométrico revelando que el paciente es Clase I esqueletal, braquifacial, con incisivos superiores e inferiores retroinclinados además de observarse la apófisis estiloides elongada, más allá del ángulo goniaco, siendo estos hallazgos compatibles con un proceso estiloides mineralizado y corroborado por el radiólogo maxilofacial.
La apófisis estiloides normal mide entre 20 a 30 mm, presentando un tamaño promedio aproximado de 21 mm. Por consenso, se considera elongado cuando es superior a los 30 mm o cuando el ligamento estilohioideo está mineralizado (9-12).
Con respecto a la etiología de este síndrome se desconoce (2, 11), pero se han propuesto diferentes teorías incluyendo historia de trauma cervical quirúrgico y no quirúrgico, incluso pacientes sometidos a una amigdalectomía pueden presentar este síndrome como lo describió inicialmente W. Eagle (8), otras teorías incluyen variaciones anatómicas, alteraciones endocrinológicas posmenopáusicas (menopausia precoz) y predisposición genética de carácter autosómica dominante (9).
A su vez, se han propuesto varias teorías sobre su patogénesis, las mismas que siguen siendo discutidas. Steinmann (14) propuso tres teorías:
En tanto que para Gross y Fister (15), la unión de la apófisis estiloides con el hueso temporal permanece cartilaginosa hasta la edad adulta, lo que proporciona un medio para que la apófisis estiloides se prolongue. Por lo tanto, no habría osificación del ligamento, pero sí el potencial de crecimiento de la apófisis estiloides, hipótesis acorde con el estudio realizado por Gomes do Nascimento et al (2).
Este elongamiento puede ser una condición unilateral o bilateral (7), autores como Correll et al (16). y Gomes do Nascimento et al (2)., encontraron en sus respectivas investigaciones que mayoritariamente eran de forma bilateral, en estos mismos estudios Gomes do Nascimento et al (2)., en los casos unilaterales tuvieron un ligero predominio del lado izquierdo. Este resultado difiere de los obtenidos por Correll et al. (16), en que el lado más dominante fue el derecho.
Para unos autores no presenta predilección por sexo (17) aunque para otros el sexo femenino es el más comúnmente afectado (6, 10, 13), mientras que para More y Asrani (18), las alteraciones predominan más en el sexo masculino (9).
Si bien el 4% de la población general presenta una elongación de la apófisis estiloides, se calcula que sólo el 4% de éstos presenta sintomatología relacionada a Síndrome de Eagle, lo que corresponde al 0,16% de la población general (8, 9, 13). Esto ocasiona que el Síndrome Eagle sea generalmente asintomático y por ello se torne un hallazgo casual en un examen radiográfico de rutina (10).
Con respecto a la franja etaria en la que más comúnmente se presenta es entre la segunda y tercera década de vida (10), siendo más frecuente en pacientes mayores de 30 años (7, 9).
El diagnóstico de este síndrome no es la primera opción en los casos de dolor orofacial, aunque debe considerarse siempre si el paciente no responde a los analgésicos habituales, pues los pacientes portadores de un síndrome de Eagle por lo general tienen una larga historia de dolor crónico cervicofacial, tratado por múltiples especialistas y mediante variadas estrategias terapéuticas (9). Los síntomas del síndrome de Eagle pueden confundirse con una gran variedad de patologías que cursan igualmente con dolor facial inespecífico (11).
Para Phillips y Shawkat (19), el diagnóstico de Eagle se realiza con exámenes clínicos y radiográficos adecuados, sin los cuales el paciente estaría sujeto a un diagnóstico y tratamiento incorrectos.
El diagnóstico requiere de un alto índice de sospecha, basado fundamentalmente en: (2, 4, 6, 9-11):
El diagnóstico diferencial puede ser complicado, por lo que se requiere un abordaje multidisciplinar (11). Para ello se deben considerar los síndromes del dolor más común que pueden ser confundidos con el dolor odontogénico: tendinitis temporal, síndrome de Ernest (inflamación del ligamento estilomandibular) y la neuralgia trigeminal atípica (10), a lo que se puede sumar los trastornos temporomandibulares (7, 13) y algunas cervicalgias (8).
El tratamiento dependerá de la severidad de los síntomas. En caso de sintomatología severa la elección es una intervención quirúrgica, para la resección completa de la apófisis estiloides o estiloidectomía bajo anestesia general. Varios estudios han informado que este es el único tratamiento efectivo en pacientes sintomáticos (4), el abordaje puede ser realizado de dos maneras: intra o extra oral (6, 7, 10, 11). El éxito en ambos abordajes es el mismo, dependiendo la preferencia del cirujano, su destreza, experiencia y condiciones de trabajo (9).
Para los pacientes que presentan una sintomatología leve o moderada, no es necesario el tratamiento quirúrgico (10), se recomienda terapia farmacológica con analgésicos (11). Un estudio realizado por Palesy et al. (20), demostró disminución significativa del dolor con infiltración de anestesia y corticoesteroides, otros tratamientos incluyen antiinflamatorios, psicotrópicos y fisioterapia, además de terapias alternativas que controlan el síndrome álgico (4).
Algunos autores coinciden en que el diagnóstico definitivo, solo es posible después que los síntomas desaparecen luego de haberse realizado la intervención quirúrgica para remover parte o toda la apófisis estiloides y/o el ligamento estilohioideo mineralizado (10).
En nuestro caso, el paciente presentó la apófisis estiloides mineralizada de lado derecho midiendo 50 mm, sin presentar sintomatología, lo que en un principio no llevó a pensar en el síndrome, sin embargo, al analizar las imágenes radiográficas (panorámica y telerradiografía de perfil) se generó sospecha de síndrome de Eagle, confirmándose con una TAC multicorte 3D, adicionando a esto la historia del paciente de practicar deportes de contacto como fútbol americano con lo que podríamos inferir que habría recibo un traumatismo a nivel cervical. Por todo lo anteriormente mencionado se informó al paciente de la presencia del proceso estiliodeo elongado y ante la ausencia de síntomas la terapia elegida fue indicación de fisioterapia.
Los pacientes con apófisis estiloides elongadas pueden presentar síndrome de Eagle y esto va a depender de la presencia de una miríada de síntomas que en ocasiones son poco concluyentes, incluso pudiendo llegar a ser asintomáticos. Es por ello que el odontólogo debe observar cuidadosamente y con perspicacia las radiografías, en particular la panorámica al ser una de las radiografías más solicitadas en la profesión, para así poder guiar al paciente hacia el tratamiento ideal.