Reporte de un caso clínico y revisión bibliográfica

María Gabriela Acosta de Camargo. Odontopediatra. Profesora contratada de la Cátedra de Odontopediatría. U.C [email protected]

Introducción:
La formación del esmalte o amelogénesis ocurre en dos etapas. En la primera, la matriz del esmalte se forma y en la segunda se calcifica. (1) Los problemas que surgen en la fase de calcificación del desarrollo dental afectan la dureza del tejido mineralizado. Hay alteraciones del esmalte cuya causa puede ser hereditaria o ambiental. En la hipoplasia dental, se encuentra una forma hipomineralizada cuyo defecto es en la maduración del esmalte, una hipoplásica, donde hay un esmalte delgado y una hipocalcificada en la que se encuentra un defecto en la mineralización primaria. (2) En la forma hipoplásica hay una reducción cuantitativa del esmalte con mineralización normal.(3)

Las coronas de los dientes en desarrollo, por la misma naturaleza de su evolución son un registro permanente de cualquier alteración metabólica o sistémica acontecida durante el transcurso de la formación dental. Las agresiones sistémicas, como un período largo de fiebres altas, deficiencias nutricionales, infecciones congénitas y ciertos medicamentos pueden afectar las células formadoras de esmalte, ameloblastos o aquellas que producen dentina, odontoblastos. Cuando un problema con la calcificación modifica el esmalte, éste resiste menos al ataque de ácidos por microorganismos. Si la dentina es el tejido afectado, se deteriora la resistencia de la estructura principal que soporta al diente. (4)

La amelogénesis imperfecta es un defecto de esmalte dental producto de la mutación del gen amelina ubicado en el cromosoma X (18), que presenta el típico modo de transmisión ligado a X. La severidad de los defectos en el esmalte dental puede variar entre individuos de una misma familia y entre distintas familias, sugiriendo penetrancia y expresión variable del gen mutado. Mujeres heterocigotos se muestran menos afectadas que los hombres, ellas exhiben bandas verticales alternadas de esmalte normal y anormal en ambas denticiones, temporal y permanente. En los hombres encontramos entre otros, un esmalte duro, glaseado, con superficie lisa, pero tan delgado que el diente no alcanza sus puntos de contacto y cuyo color varía entre blanco amarillento a amarillo. (5)

En la amelogénesis imperfecta el rol de las proteínas amelogeninas en la formación del cristal del esmalte está alterado en ambas denticiones, lo que provoca anormalidades en la cantidad y calidad del esmalte, generalmente en ausencia de otros efectos generalizados o sistémicos.(6) Este proceso es complejo, además las mutaciones en las matrices extracelulares, así como el mecanismo molecular de la membrana basal y matriz del esmalte durante la morfogénesis, no están suficientemente claros.(7) Al análisis microscópico un esmalte con hipoplasia dental lineal, tiene la disposición de los cristales de hidroxiapatita más suelta y menos organizada que en su parte porosa, mientras que el borde entre el esmalte normal y el hipomineralizado generalmente es distinto. La estructura básica preservada indica una normal función del ameloblasto durante su fase de secretora, pero una función alterada durante la etapa de maduración.(8) Cuando la alteración de esmalte es de origen ambiental, no hay antecedentes familiares. Son muy numerosas las afecciones sistémicas que pueden alterar el esmalte, entre ellas: Endocrinopatías no controladas, lesiones cerebrales, errores innatos del metabolismo como fenilacetonuria o porfiria eritropoyética congénita, alteraciones cromosómicas, alergia congénita, alteraciones neonatales como bajo peso, prematuriedad o hipocalcemias; incorporación de sustancias químicas, en especial tetraciclinas o fluoruros, alteraciones nutricionales como raquitismo vitamina D dependiente o malabsorciones, enfermedades exantemáticas que cursan con procesos febriles, infecciones prenatales o neuropatías entre otras. (9) Además: trauma al nacer, infecciones respiratorias, alteraciones metabólicas como enfermedades hepáticas, hipotiroidismo, hipoparatiroidismo, diabetes materna, enfermedad renal, hipocalcemia.(10) La hipocalcemia rara vez es debida sólo a una reducción en la ingesta de potasio, en cambio frecuentemente resulta de un flujo de potasio a las células o en un aumento en la pérdida del elemento.(11) Entre las alteraciones renales asociadas a hipoplasias dentales está la nefrocalcinosis. La nefrocalcinosis es un estado de insuficiencia renal, debido a la precipitación de fosfato de calcio en los túbulos del riñón.(12) Existe una estrecha relación entre la nefrocalcinosis y la xerostomía, o disminución en el flujo salival normal. El Síndrome de Sjogren es un trastorno inflamatorio sistémico caracterizado por resequedad en la boca, disminución en lagrimeo y mucosas secas, poco frecuente en niños.(13)

La mitad de los pacientes con Síndrome primario de Sjogren tienen manifestaciones extraglandulares incluyendo compromiso renal. La lesión renal más frecuente es la nefritis túbulo intersticial, que se manifiesta clínicamente como una acidosis tubular distal, que puede desencadenar una osteomalacia.(14) En el Síndrome de Sjogren se administra bicarbonato o citrato de potasio para prevenir acidosis y nefrocalcinosis. Los medicamentos alcalinos, corrigen la condición ácida del cuerpo y los niveles bajos de potasio. A estos pacientes se le indica estimuladores salivales tipo pilocarpina e ingesta frecuente de líquidos sin azúcar. En ellos es muy importante la buena higiene para prevenir candidiasis y caries dental.(15) También pueden usar goma de mascar, sustancias inertes como cera de parafina o chupar objetos sólidos como la semilla de durazno que son medidas eficaces para estimular el flujo salival.(16)

Debido al origen embrionario del esmalte, que es ectodérmico, las alteraciones en su formación pueden ser acompañadas de cambios en otros tejidos de origen ectodérmico como el pelo, las uñas y la piel."


Caso Clínico:
Paciente masculino de 17 años de edad con nefrocalcinosis, hipocalcemia e hipopotasemia diagnosticada a los cinco años de edad, quien se encuentra actualmente en tratamiento médico recibiendo citrato de potasio. Antecedentes familiares sin interés, llama la atención que en ningún miembro familiar se a observado alteración de esmalte. El paciente es el menor de tres hermanos.

Antecedentes personales:
El paciente nació a término, a pesar de que en algunos casos la nefrocalcinosis se relaciona con prematuriedad, en este caso no fue así. En algunos momentos la hipopotasemia se acompañó de hipodinamia y laxitud muscular, ameritando la hospitalización del paciente. Durante su desarrollo los percentiles en talla y peso estuvieron siempre por debajo de lo normal. Desde su niñez presentó lesiones papulosas en piel, diaforesis (poco sudor) y xerostomía (poca salivación). La dentición temporaria estuvo totalmente afectada por hipoplasia de esmalte.

Exámenes de laboratorio:
Al estudio de ecosonograma se observaron riñones disminuídos de tamaño de bordes regulares, ecoestructura homogénea más brillante que lo normal. La relación corticomedular y grosor parenquimatoso en el límite inferior de lo normal, concluyendo enfermedad parenquimatosa renal tipo II y nefrocalcinosis. Continuamente el paciente se le evaluó Calcio, Fósforo, Creatinina sérica, Sodio, Potasio, PH de gases arteriales y examen general de orina. En muchas ocasiones el paciente manejó alcalosis metabólica e hipercalsuria.

Examen clínico:
Al momento de la consulta el paciente pesa 49 kgrs y mide 1.60 mts, percentiles 10 según Fundacredesa. (18) A la exploración clínica extraoral se observa acné avanzado en cara, cuello y espalda. Estas lesiones empeoraron con la pubertad. Las características clínicas orales incluyen un esmalte dental hipoplásico, color amarillento parduzco de fácil caída que incluye todas las piezas dentarias. La incidencia de la caries en el paciente es alta, asociada a mala higiene dental. El estudio radiográfico revela esmalte de grosor muy delgado, con ausencia de puntos de contacto en algunas zonas y pulpas taurodónticas en determinadas unidades dentarias, así como también la presencia de canino superior incluído. (Figura 1) Se considera aceptable una vista frontal para estudiar la zona de los incisivos, (19) en la Figura 2 se aprecia la hipoplasia dental.


Discusión:
Los pacientes con trastornos renales pueden presentar hipoplasias adamantinas, si la alteración renal fue en la etapa de formación y desarrollo dental. (20) Los que cursan con enfermedad renal crónica se caracterizan por presentar entre sus manifestaciones orales, obliteraciones pulpares, enfermedad gingival y periodontal.(21) Entre los pacientes con insuficiencia renal crónica Oliveros reportó una aparición de hipoplasias en un 15,8%.(22)

Obry por su parte realizó un estudio en pacientes jóvenes con insuficiencia renal crónica y encontró que el 61% presentaban hipoplasias de esmalte.(23) En un caso reportado por Koppang de un paciente con acidosis tubular renal tipo proximal se encontró una hipoplasia tipo severa en toda la dentición permanente.(24)

Además de las alteraciones renales existen otros trastornos sistémicos asociados a hipoplasias dentales, entre ellos tenemos que la hipoplasia es un problema visto en niños nacidos de madres diabéticas.(25)

La hipoplasia dermal focalizada o Síndrome Goltz Gorlin es un extraño síndrome caracterizado por una hipoplasia generalizada que afecta los tejidos de origen mesodérmico y ectodérmico con defectos cutáneos, óseos, oculares, orales y dentales. La hipoplasia del esmalte es la manifestación dental más comúnmente reportada. Este defecto hace que el control de placa bacteriana sea más difícil resultando generalmente en una gingivitis.(26)

Un estudio realizado en Brazil reportó que no existe relación entre labio y paladar hendido e hipoplasias de esmalte en caninos deciduos.(27) Aunque algunos autores señalan que es frecuente encontrar hipoplasias en las piezas dentarias adyacentes a la fisura, como influencia del defecto embrionario (la fisura) sobre el desarrollo dental (aposición y mineralización).(28) En Inglaterra se estableció la relación existente entre niños que padecieron enfermedad celíaca y desarrollaron hipoplasias de esmalte.(29) Al igual que una relación con la linfangectasia intestinal y la hipoplasia de esmalte (30) Así también existe una marcada relación entre otitis media y opacidad delimitada del esmalte. (31)

La hipoplasia dental es un problema mayor de lo que se cree. En un estudio realizado en Irán para determinar la prevalencia y distribución de dientes cariados, extraídos y obturados en estudiantes de 12 años de edad, se encontró que 32,7 % presentaban hipoplasia de esmalte. (32)

Mientras que en un estudio realizado en Brasil en niños entre 3 y 5 años que permanecían en sitios de cuidado diario se encontró que 24.4% presentaban defectos en el desarrollo del esmalte. (33)

Cada vez los defectos en el desarrollo se observan más en la población pediátrica, la prevención debe ser enfatizada así como también el correcto manejo tanto sicológico como dental, ya que estos pacientes tienden a retraerse por sus defectos en el esmalte.(34)

Los cambios ambientales también influyen significativamente en el esmalte, esto lo revela un estudio en Australia que demuestra que cuando una población cambió de sitio para vivir, se observaron más hipoplasias de esmalte que en otra que permaneció en su mismo lugar de origen.(35)

El esmalte opaco se relaciona con aguas fluorizadas, aunque es de destacar que la prevalencia de caries en personas que las consumen es 50 % menor que las que no tienen contacto con aguas fluoradas.(36) Es importante hacer diagnósticos diferenciales entre los defectos de desarrollo de esmalte y causas externas e internas de pigmentaciones dentarias.(37)


Conclusiones:
La hipoplasia dental es un defecto de esmalte con una prevalencia cada vez más observada en la población pediátrica.

Su etiología abarca causas genéticas y ambientales. Es importante la anamnesis para conocer los antecedentes tanto prenatales como postnatales y poder determinar la etiología de los defectos de esmalte.

Esta alteración hace que el control de placa bacteriana sea más difícil resultando generalmente en una gingivitis. Por tal razón, deben hacerse diagnósticos tempranos para detectar defectos de esmalte y enfatizar la necesidad de tratamientos odontológicos en adolescentes.

El odontopediatra debe estar en la capacidad de identificar y explicar este defecto estructural a los padres, así como ofrecer tratamiento estético. Se recomienda referir este grupo de pacientes a terapia psicológica sobre todo en la época de la adolescencia.