• Od. Lucy Córdova, Residente de 2do. Año de postgrado Odontopediatria. Facultad de Odontología U.C.V.
  
  

• Prof. Cecilia Jiménez, Ms. En Medicina Estomatológica Prof. Asociado de la Cátedra de Clínica Estomatológica, Jefe del Dpto. Medicina Bucal. Facultad de Odontología U.C.V.
  
  Autor Responsable: Cecilia Jiménez Correo Electrónico [email protected].

INTRODUCCION
Una de las lesiones en la cavidad bucal que con frecuencia se presenta asociada a entidades de etiología viral es la Hiperplasia Epitelial Focal (H.E.F), la cual esta asociada al Virus Papiloma Humano (V.P.H). (1,2). Algunos autores introducen el termino de H.E.F o Enfermedad de Heck para determinar elevaciones múltiples nodulares, asintomáticos, sésiles ó pediculares, forma ovoides y de igual color a la mucosa y de aspecto de empedrado (3,4,5,6,7,8); sin embargo la presencia múltiple de la lesión en la cavidad bucal se sugiere abandonar el uso del epónimo de "Enfermedad de Herck", por "Enfermedad de Sonería - Fonseca - Heck" ó por "Hiperplasia Epitelial Multifocal por papilomavirus" (9,10).

Etiología:
Se describe a la Hiperplasia Epitelial Focal como una entidad patológica no identificando factores etiológicos, sin embargo se considera la posibilidad de un agente contagioso y/o una base genética para la lesión (3). Existen otras referencias en la literatura que aportan la relación de la irritación local como el tabaco, corrientes galvánicas, deficiencia nutricional de vitamina A, genética como causa etiológica en casos de grupos familiares (11,12).

Otras investigaciones sustentan que las posibles causas etiológicas de la enfermedad están relacionada con un componente genéticos asociados a rasgos étnicos, estados de inmunocompromiso del hospedero, así como la mal nutrición y las condiciones de vida en hacinamiento (4,5,13). Estudios posteriores realizados por medio de la biología molecular en un grupo de 10 pacientes con H.E.M, sirvió para investigar la presencia de un agente infeccioso tipo V.P.H; donde se determino la secuencia del ADN a través del Método de Hibridación "By Blot", arrojando resultados que mostró que en 4 de los pacientes fue detectado el tipo VPH 13, mientras que en los restantes reaccionó débilmente con el VPH 13, y además con otro V.P.H. asociado con las lesiones de la mucosa bucal, y constituyo un nuevo tipo de V.P.H denominado tentativamente V.P.H 32 (14).

Resultados de diferentes estudios de Biología Molecular se determina finalmente que el factor etiológico de la H.E.M; esta íntimamente relacionados con el V.P.H tipo 13 y 32 las cuales son encontrados específicamente en estas lesiones y pueden ser detectados con un alto porcentaje de casos, utilizando el análisis de hibridación "Insitu" y la Reacción en Cadena de la Polimerasa "RCP" (6,15).

Epidemiológico:
Los estudios realizados por reportes de casos aportan que el rango etario de la H.E.M., es común entre los 3 y los 13 años; y que no es común observar estas lesiones por encima de los 18 años de edad; lo que quiere decir la frecuencia de la incidencia esta relacionada con las dos primeras década de la vida (2,3,16).

Existen reportes aislados de casos por encima de los veintes años de edad con frecuencia de incidencia de 0,73% en poblaciones mestizas. (5,17).

La incidencia en cuanto al sexo se encuentra relacionada con mayor predominio en el género femenino (2,3,9,18).

La Hiperplasia Epitelial Multifocal; conocida comúnmente como enfermedad de Heck, es una infección que se encuentra principalmente en grupos aislados de indios de América del Norte, Centroamérica y Brasil, pueblos nativos nórdicos y otros grupos de Europa y África (19).

En los países del Centro y Sudamérica, el porcentaje alcanzado en estudios de prevalencia sobre indios americanos ha sido de un 3,5% como máximo y solamente la excepción se ha presentado en Venezuela donde hubo una prevalencia entre 1.600 escolares, demostrada en el trabajo de Sonería y Fonseca del año 1964 de un 34% (2,5,13). En Sudamérica y México son lugares geográficos donde se han presentado la mayor cantidad de reportes de casos que demuestran la prevalencia de esta lesión y su posible relación con algunas zonas geográficas (13).

En cuanto a la raza, la enfermedad disminuye en mestizo y es aun más rara en caucásicos y en individuos de raza negra (5).

Características Clínicas
Son lesiones benignas, elevadas tipo pápulo nodular múltiples ó aislados de la mucosa bucal, asintomático, sésiles ó pediculares de forma ovoides, blandas a la palpación, de color similar a la mucosa que los circundan con presentación de fino patrón de aspecto verrugoso ó de empedrado, queratinizado y que miden entre 1 y 5 mm siendo la localización más frecuente a nivel de la cavidad bucal en el labio inferior, seguido por los carrillos, labio superior y lengua y en poca frecuencia en la encía y mucosa palatina.

De igual modo se ha encontrado que las lesiones en su mayoría aparecen en áreas con trauma debido a la dentición (4,5,10,20,21).

Características Histopatológicas
La características más resaltante en la H.E.M., es la acantosis de la capa espinosa del tejido epitelial con grandes prolongaciones de los mamelones, presencia de paraqueratosis y acantosis entre si. Las células epiteliales del estrato espinal superior presentan núcleos aumentados de tamaño y citoplasma vasculado claro (coilocitos) que indican infección por V.P.H. La capa de células basales muestran un aumento de la actividad mitótica, el tejido conjuntivo suele ser laxo y estar bien vascularizado, presentando un infiltrado variable de linfocitos (3,16,19,20,21,22).

Diagnostico
El diagnostico de estas lesiones se hace básicamente por el aspecto clínico de las lesiones con respectiva biopsia de las mismas, las cuales deben ser procesadas mediante el estudio histopatológico para confirmar el diagnostico definitivo. Sin embargo a partir de la década de los años 70, la H.E.M., se asoció a una causa viral, específicamente con el virus Papiloma Humano (V.P.H), la cual ha cobrado mayor fuerza a medida que se realiza investigaciones en el área de Biología Molecular, como lo son Hibridación del ADN y la Reacción en cadena de la polimerasa (RCP), que han servido de herramienta diagnostica en la investigación de los cambios histológicos del tejido en las lesiones producidas por el V.P.H., donde se muestra gran sensibilidad y especificidad (23,24,25).

Diagnostico Diferencial
Los diagnósticos diferenciales de la H.E.M., deben realizarse con las otras lesiones benignas producidas por el V.P.H como son las verrugas vulgar, el papiloma escamoso múltiple, el condiloma acuminado bucal, que están relacionados este ultimo con enfermedades de transmisión sexual ó de abuso sexual en niños y adolescentes, otras entidad aislada como fibroma traumático producidos como repuesta reactiva a lo largo del plano de oclusión bien sea en mucosa de carrillos ó de lengua, con los síndromes de Cowden y neurofibromatosis entre otros que presentan aspectos clínicos muco cutáneos (4,22,23,26)

Pronósticos
El pronostico de las lesiones de H.E.M., es bueno al considerar que la mayoría de ellos remiten espontáneamente, sin embargo, es necesaria la evaluación periódica, para evitar la malignización de las lesiones sobre todo si están asociados con hábitos que puedan afectar las mucosas (fumar, alcohol, relaciones orogenitales y facticias) (6,21,25,26,27).

Tratamiento
No se ha planteado una terapéutica exclusiva, debido a que estas lesiones remiten espontáneamente en un periodo de pocos meses ó años (3,23,28). Sin embargo aquellas lesiones que no remitan espontáneamente pueden extirparse quirúrgicamente, sobre todo si estos involucran la estética ó por la frecuencia de posibles traumatismos (4,5).

Existen otras terapéuticas cuando las lesiones son extensas como el uso de láser o crioterapia, aplicaciones tópicas de al 25% de podophylin resin y terapias vitamínicas e interferones beta (4,10,21)


REPORTE DE CASOS
Caso Nº 1
Se presenta a consulta estomatológica pediátrica paciente masculino de 10 años de edad natural y procedente de Caracas (Distrito Capital), con una lesión múltiple papular en la mucosa bucal del labio inferior y en el dorso de la lengua, de igual color de la mucosa restante y de forma redondeada, de 1 a 5 mm de diámetro y a la palpación blanda, asintomática y de aspecto liso y brillantes. Al interrogatorio la madre refiere que el niño no presenta antecedentes personales médicos relevantes, solo el hábito de onicofagia. Se establece el diagnóstico provisional de Hiperplasia Epitelial Multifocal, se indicaron los exámenes de laboratorio tipo rutina quirúrgica, hematología completa, encontrándose dentro de los valores normales. Se realizo biopsia incisional de unas de las lesiones, para su posterior proceso histopatológico, obteniéndose como resultado Hiperplasia Epitelial Multifocal, también se realizo estudios de Biología Molecular tipo Reacción en Cadena de la Polimerasa (RCP), obteniéndose como resultado la presencia del V.P.H., tipo 13.).

Caso Nº 2
Paciente masculino de 12 años de edad natural y procedente de Caracas (Distrito Capital), hermano del Caso Nº 1, quien asiste a consulta por presentar al examen clínico extrabucal a nivel del labio superior e inferior lesiones de tipo papulares múltiple, de igual color de la mucosa restante, de aproximadamente 0,5 cms de diámetro. Al examen intrabucal se observó lesiones asintomáticas tipo pápulo nodular múltiples de base pediculados de igual color de la mucosa restante, localizadas en cara interna de labio inferior, mucosa interna de los carrillos, borde derecho de la lengua y comisura labial izquierda, de tamaño aproximado de 0,5 cm de diámetro.

Al interrogatorio la madre refiere que no presentan antecedentes médicos relevantes solo presenta el hábito de introducirse objetos en la boca y onicofogia, se establece el diagnóstico provisional de Hiperplasia Epitelial Multifocal, se indicaron exámenes de laboratorio tipo hematología completa y rutina quirúrgica encontrándose dentro de los valores normales. Se le realizó biopsia incisional de la zona de la cara interna del labio inferior y de la comisura izquierda, para su posterior proceso histopatológico; obteniendo como resultado Hiperplasia Epitelial Multifocal.

Caso Nº 3
Paciente femenino de 30 años de edad natural de Manta - Ecuador y procedente de Caracas (Dtto. Capital), quien asiste a consulta para acompañar a su 2 hijos (caso 1 y 2), de acuerdo a las características clínicas de los casos anteriores, se decidió evaluar a la madre, presentándose unas lesiones papulonodular, circunscrita de base sesil de 3 mm de diámetro en la cara interna del labio inferior del mismo color de la mucosa, que lo circunda de aspecto liso y brillante y asintomático. Al interrogatorio no reporta antecedentes personales y familiares relevantes solo presentaba 8 meses de estado de gravidez. Se diagnóstica provisionalmente como Hiperplasia Epitelial Multifocal como rasgo autosómico dominante; se le realizo biopsia incisional de las lesiones; y se obtuvo el resultado definitivo posterior al estudio histopatológico como Hiperplasia Epitelial Focal.

Discusión
La Hiperplasia Epitelial Multifocal; es una lesión asintomático, papulonodular circunscrita, del mismo color de la mucosa que la rodea, de 5 milímetros de diámetro, localizados con mayor frecuencia en mucosa de labio inferior, superior y comisuras, carrillos y bordes de la lengua (2,4,12,21).

La H.E.M., tiene una incidencia de presentación en pacientes jóvenes dentro de las dos primeras décadas de vida, otras investigaciones aportan reportes de casos de mayor edad como son de 23 y 50 años (5,26), sin embargo en el presente trabajo se consideran en niños de 10 y 11 años y su madre de 30 años con lesiones similares.

Así mismo el componente familiar esta íntimamente relacionada en este caso (Madre e hijos), lo cual esta bien sustentada en la literatura como posible factor etiológico, donde se relaciona la presencia de la H.E.M., dentro de grupos familiares y rasgos étnicos (18,29,30).

La mayoría de los casos reportados esta relacionados con etnias indígenas y poblaciones rurales (2,10,29); en nuestro reporte la incidencia esta relacionada con los rasgos de etnias indígenas; sin embargo la procedencia es de la ciudad de Caracas y con condiciones socioeconómicas y sanitarias de clase media baja.

Otras de las consideraciones de estas lesiones son las relacionadas con la etiología del VPH 13 y 32 ubicación y riesgos de traumas las cuales pueden aumentar de tamaño y transformarse en una lesión premalignas y/o malignas por las tipificaciones del Virus Papiloma Humano de alto rasgo oncogénico que así mismo lo refiere Flaitz (4) en la necesidad de evaluar a estos pacientes sobre la relación de estas lesiones en menores y la presencia de abuso sexual.

Al tratarse de una enfermedad auto limitante el tratamiento debe realizarse por razones estéticas y por traumas que conlleve a un aumento de tamaño y su posible malignización. (5,10)


Conclusión
Debido a su diversidad de la localización de las lesiones a nivel de la mucosa bucal, nos lleva a sugerir el término de Multifocal (H.E.M).

Esta entidad es una lesión benigna asintomática que afecta generalmente a la mucosa bucal de las poblaciones infantiles y adolescentes.

La H.E.M., esta asociada al V.P.H., tipo 13 y 32, y la posible relación de factores genéticos y de etnias.

El especialista de la odontología pediátrica es el profesional encargada del control y detección de lesiones que afectan la cavidad bucal de niños y adolescentes, los cuales pueden establecer un diagnóstico precoz y realizar las interconsultas con las diferentes áreas involucradas para determinar un acertado tratamiento de los mismos.